席琳·迪翁巴黎奥运会献唱《爱的颂歌》，她患上的“僵人综合征”到底是怎样一种疾病

当地时间7月26日，巴黎奥运会在雨中浪漫开演。开幕式上，加拿大著名歌星席琳·迪翁（Celine Dion）的压轴演唱《爱的颂歌》叹为惊艳。这是她去年宣布患病以来首次在公众面前演出。

当席琳·迪翁出现在巴黎著名地标埃菲尔铁塔的二层阳台上时，现场一片欢腾，人们向这位一边坚持与病魔作斗争，一边坚持登台的传奇女歌手致以敬意。

席琳·迪翁在上个月的一次演讲中感谢了神经学家阿曼达·皮奎特（Amanda Piquet），帮助自己在令人绝望的僵人综合征的治疗中找到希望，她开始觉得“新的一天即将到来”。

去年12月，席琳·迪翁宣布自己诊断出“僵人综合征”（SPS），这是一种罕见的神经系统疾病，可能会导致肌肉无法控制地紧张和僵硬，影响行动和唱歌。而且针对SPS目前没有特效药，仅能依靠免疫治疗药物等缓解症状。

复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授对第一财经记者表示：“导致僵人综合征的病因有很多种，目前也并不完全清楚，主要认为与自身免疫、副肿瘤和遗传等因素有关。”

他同时称，虽然目前SPS尚无特效药，但从他诊治过的几例患者来看，免疫和对症治疗后患者症状的改善还是非常明显的。

据介绍，近一半SPS患者合并自身免疫-内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺疾病、白癜风、恶性贫血以及类风湿疾病；另一方面，患者的血清及脑脊液中可以检测到多种自身抗体，其中以抗GAD65抗体最为常见；此外还有家族聚集现象。

僵人综合征没有特定发病年龄，发病的中位年龄在35岁至40岁之间，女性是男性发病风险的2-3倍。这种疾病通常会间歇性发作或反复发作。

SPS的早期诊断也较为困难，因首发部位多样，且症状不典型，患者会因为延误治疗而导致严重残疾。

并发症主要包括：骨折和关节脱位、严重的自主神经紊乱和肌肉痉挛性疼痛、摔倒、饮食失衡、恐惧症、创伤后压力症、低氧血症性呼吸衰竭、咽部肌肉痉挛导致食管阻塞等。

僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

噪声等刺激是SPS患者发生痉挛的诱因，由于缺乏应激性反应，表现为独特的跌倒方式，如木头样、雕像样跌倒。中期常表现为近端肢体受累受惊状态下，肢体可出现严重痛性痉挛，缓解迟缓。此时患者生活质量严重下降，常伴有抑郁症状。晚期常表现为几乎所有肌群严重受累，通常简单的日常生活亦明显受限。此时患者疼痛症状显著，常需依赖止痛药物。