席琳·迪翁巴黎奥运会献唱《爱的颂歌》,她患上的“僵人综合征”到底是怎样一种疾病
当地时间7月26日,巴黎奥运会在雨中浪漫开演。开幕式上,加拿大著名歌星席琳·迪翁(Celine Dion)的压轴演唱《爱的颂歌》叹为惊艳。这是她去年宣布患病以来首次在公众面前演出。
当席琳·迪翁出现在巴黎著名地标埃菲尔铁塔的二层阳台上时,现场一片欢腾,人们向这位一边坚持与病魔作斗争,一边坚持登台的传奇女歌手致以敬意。
席琳·迪翁在上个月的一次演讲中感谢了神经学家阿曼达·皮奎特(Amanda Piquet),帮助自己在令人绝望的僵人综合征的治疗中找到希望,她开始觉得“新的一天即将到来”。
去年12月,席琳·迪翁宣布自己诊断出“僵人综合征”(SPS),这是一种罕见的神经系统疾病,可能会导致肌肉无法控制地紧张和僵硬,影响行动和唱歌。而且针对SPS目前没有特效药,仅能依靠免疫治疗药物等缓解症状。
复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授对第一财经记者表示:“导致僵人综合征的病因有很多种,目前也并不完全清楚,主要认为与自身免疫、副肿瘤和遗传等因素有关。”
他同时称,虽然目前SPS尚无特效药,但从他诊治过的几例患者来看,免疫和对症治疗后患者症状的改善还是非常明显的。
据介绍,近一半SPS患者合并自身免疫-内分泌疾病,如糖尿病、甲状腺疾病、白癜风、恶性贫血以及类风湿疾病;另一方面,患者的血清及脑脊液中可以检测到多种自身抗体,其中以抗GAD65抗体最为常见;此外还有家族聚集现象。
僵人综合征没有特定发病年龄,发病的中位年龄在35岁至40岁之间,女性是男性发病风险的2-3倍。这种疾病通常会间歇性发作或反复发作。
SPS的早期诊断也较为困难,因首发部位多样,且症状不典型,患者会因为延误治疗而导致严重残疾。
并发症主要包括:骨折和关节脱位、严重的自主神经紊乱和肌肉痉挛性疼痛、摔倒、饮食失衡、恐惧症、创伤后压力症、低氧血症性呼吸衰竭、咽部肌肉痉挛导致食管阻塞等。
僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
噪声等刺激是SPS患者发生痉挛的诱因,由于缺乏应激性反应,表现为独特的跌倒方式,如木头样、雕像样跌倒。中期常表现为近端肢体受累受惊状态下,肢体可出现严重痛性痉挛,缓解迟缓。此时患者生活质量严重下降,常伴有抑郁症状。晚期常表现为几乎所有肌群严重受累,通常简单的日常生活亦明显受限。此时患者疼痛症状显著,常需依赖止痛药物。
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